Η Ιδιοπαθής Πνευμονική Ίνωση (ΙΠΙ) αποτελεί μια ειδική μορφή χρόνιας νόσου του πνεύμονα, που χαρακτηρίζεται από αντικατάσταση του φυσιολογικού πνευμονικού παρεγχύματος από ινώδη ιστό και προοδευτική ουλοποίηση του πνεύμονα. Όπως δηλώνει και ο όρος «ιδιοπαθής», πρόκειται για νόσο άγνωστης αιτιολογίας που δεν είναι λοιμώδης, ούτε κακοήθης. Ανήκει σε μια κατηγορία 500 περίπου νοσημάτων που λέγονται διάμεσες πνευμονοπάθειες. Η νόσος προσβάλλει συνήθως άτομα ηλικίας μεγαλύτερης των 50 ετών. Ο επιπολασμός της νόσου είναι περίπου 50 περιστατικά/100.000 πληθυσμού. Περίπου 100.000 ασθενείς στις Ηνωμένες Πολιτείες και 80.000 έως 110.000 στην Ευρώπη πάσχουν από τη νόσο σήμερα, ενώ στην Ελλάδα οι ασθενείς με ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση υπολογίζονται γύρω στις 2.000 με 3.000.
Κλινική εικόνα
Οι ασθενείς εμφανίζονται συνήθως με δύσπνοια στην κόπωση, ξηρό βήχα και καταβολή δυνάμεων. Από την κλινική εξέταση, μπορεί να ανευρεθεί πληκτροδακτυλία, ενώ στην ακρόαση του θώρακα, χαρακτηριστικοί είναι οι λεπτοί τελοεισπνευστικοί, μη μουσικοί ρόγχοι τύπου “Velcro”, οι οποίοι μάλιστα μπορεί εμφανίζονται αρκετά πρώιμα στην φυσική πορεία της νόσου.
Παθογένεση
Η παθογένεια της ΙΠΙ παραμένει εν πολλοίς άγνωστη, παρά τη σημαντική ερευνητική πρόοδο των τελευταίων ετών. Επί του παρόντος, η αιτιολογία της θεωρείται πολυπαραγοντική. Η επικρατούσα παθογενετική θεωρία αναφέρει ότι η ΙΠΙ είναι απόρροια φλεγμονής και στη συνέχεια ίνωσης.
Διάγνωση
Για τη διάγνωση της ΙΠΙ απαιτείται, καταρχάς, η παρουσία του ακτινολογικού προτύπου της συνήθους διάμεσης πνευμονίας στην αξονική τομογραφία θώρακα υψηλής ευκρίνειας. Κατά δεύτερον, απαιτείται ο αποκλεισμός άλλων αιτιών που οδηγούν σε αυτό το ακτινολογικό πρότυπο, όπως νοσήματα του συνδετικού ιστού (π.χ. ρευματοειδής αρθρίτιδα), φάρμακα, περιβαλλοντικοί παράγοντες, ώστε να ονομαστεί η πνευμονική ίνωση ιδιοπαθής. Σε αυτό σημαντική βοήθεια μπορεί να προσφέρει ο ανοσολογικός έλεγχος ορού και η βρογχοσκόπηση με λήψη βρογχοκυψελιδικού εκπλύματος. Η διενέργεια χειρουργικής βιοψίας πνεύμονα, δεδομένης της αυξημένης πιθανότητας να οδηγήσει σε παρόξυνση της νόσου, δεν συνιστάται όταν η διάγνωση της ΙΠΙ μπορεί να τεθεί μόνο από την αξονική τομογραφία, παρά μόνο στις περιπτώσεις, στις οποίες, κατόπιν διεπιστημονικής συζήτησης, η διάγνωση εξακολουθεί να παραμένει αβέβαιη.
Θεραπεία
Όσον αφορά τη φαρμακευτική θεραπεία της ΙΠΙ, από το 2014, έχουν εγκριθεί από τον Food and Drug Administration (FDA) δύο αντιινωτικά, ανοσοτροποποιητικά σκευάσματα, η πιρφενιδόνη και η νιντεντανίμπη. Τα φάρμακα αυτά έχει αποδειχθεί ότι μειώνουν τον ρυθμό έκπτωσης της αναπνευστικής λειτουργίας και επιβραδύνουν, χωρίς ωστόσο να σταματούν, την εξέλιξη της νόσου. Η μοναδική αποτελεσματική θεραπεία της νόσου, η οποία έχει αποδειχθεί ότι επιμηκύνει σημαντικά την επιβίωση των ασθενών με ΙΠΙ, είναι η μεταμόσχευση πνεύμονα. Ωστόσο, αυτή ενδείκνυται συχνότερα σε ασθενείς ηλικίας μικρότερης των 60 ετών και δεδομένης της ένδειας μοσχευμάτων, ως θεραπευτική επιλογή αφορά ελάχιστους ασθενείς.
Αναπόσπαστο κομμάτι της θεραπείας ασθενών με ΙΠΙ οφείλει να είναι ο έλεγχος και η αντιμετώπιση των συννοσηροτήτων. Συχνά συνυπάρχει γαστροοισοφαγική παλινδρομική νόσος, κατάθλιψη, καρδιαγγειακά νοσήματα και υπνική άπνοια. Πρέπει, επίσης, να υπάρχει αυξημένη επαγρύπνηση για την εμφάνιση καρκίνου πνεύμονα, καθώς αυτός παρουσιάζεται σε ποσοστό περίπου 10% των ασθενών με ΙΠΙ.
